Шта је хемофилија и како живети с њом
мисцеланеа / / August 01, 2021
Крварење из носа и честе модрице могу настати због поремећаја крви.
Шта је хемофилија
Хемофилија је генетски поремећај код кога је поремећено згрушавање крви. То је због грешке у синтези специфичних протеина или фактора згрушавања. Научници их броје римским бројевима од И до КСИИ. Болест се јавља само због недостатка два специфична фактора, па се разликују две врсте хемофилије.Хемофилија / САД Национална медицинска библиотека:
- А - у крви мање од 50% норме фактора ВИИИ;
- Б - садржај фактора ИКС је испод 50%.
Одакле долази хемофилија?
Обично се преносиКлиника за хемофилију / Маио наслеђивањем преко полних хромозома, који су КСКС код жена и КСИ код мушкараца. Дечак прима И од оца, а Кс од мајке. Девојка од оба родитеља има два Кс-хромозома. Неисправан ген хемофилије налази се на једном Кс хромозому, али је потиснут на другом. Стога се код жена болест не манифестује, али мајка то може пренети на свог сина.
У око 30% људи хемофилија је резултат спонтане мутацијеКлиника за хемофилију / Маио гени, а не наследство. Још ређе је стечени облик болести, који се јавља услед имунолошких поремећаја. Они могу бити изазвани:
- трудноћа;
- аутоимуне болести;
- ракови;
- Мултипла склероза.
Који су симптоми хемофилије
Манифестације болести зависеКлиника за хемофилију / Маио о томе колико фактора коагулације ВИИИ или ИКС недостаје. Главни симптом је необично обилно или нагло крварење које је веома тешко зауставити. Може се појавити у следећим случајевима:
- услед посекотине, операције или вађења зуба;
- као резултат ударца у мека ткива;
- након вакцинације.
Понекад долази до изненадног крварења у зглобовима, због чега су врло болни и слабо се крећу. Неки људи могу имати крв у урину и столици. А мала деца са хемофилијом често су необјашњиво раздражљива.
Зашто је хемофилија опасна?
То може довести до компликација опасних по живот. Обично овоКлиника за хемофилију / Маио:
- Мождано крварење. Појављују се јака главобоља, повраћање, поспаност или летаргија, грчеви; дупли вид. Понекад човек изгуби свест.
- Дубоко мишићно крварење. Крв се скупља између слојева мишића и стисне живце, због чега се ваши удови могу укочити или бољети.
- Оштећење зглобова. Често ће сакупљати крв, што ће довести до уништења хрскавице и развоја артритиса. У неким случајевима можеХемофилија А / Медсцапе појављује се циста. Постепено долази до неповратне деформације, а зглоб престаје бити покретан.
Такође, хемофилија понекад захтева трансфузију крви. Ово повећава ризик од добијања ХИВ -а и других вирусних инфекција.
Како се дијагностикује хемофилија?
Обично се први симптоми појављују већ у детињству. Али ако особа зна да су мушкарци у његовој породици били болесни са хемофилијом, онда се може обратити терапеуту на преглед. Да би потврдио или одбио дијагнозу, лекар ће прописатиДијагноза хемофилије / Центри за контролу и превенцију болести:
- Општа анализа крви. Проверите ниво хемоглобин, износ тромбоцити и еритроцита.
- Активирано парцијално тромбопластинско време (АПТТ). Индикатор се мери у секундама и одражава колико брзо се крв згрушава. Са недостатком ВИИИ, ИКС, КСИ и КСИИ фактора згрушавања, АПТТ постаје више него нормално.
- Протромбинско време. Такође показује колико брзо се крв згрушава, али одражава концентрацију И, ИИ, В, ВИИ и Кс фактора коагулације. Стога је код људи са хемофилијом овај тест нормалан и ради се како би се пронашли сви могући узроци крварења.
- Фибриноген. Овај протеин је фактор коагулације И и одговоран је за стварање крвних угрушака. Код хемофилије тест не одступа од норме, а ако се ниво фибриногена промени, лекар ће посумњати на другу болест.
- Проучавање фактора коагулације. Анализа показује ниво фактора ВИИИ и ИКС у крви и одражава врсту и тежину болести.
Како се лечи хемофилија?
Немогуће је ослободити се болести, али како би се избегле компликације, лекари прописују супортивни третман. Требало би побољшати згрушавање крви. Да бисте то урадили, користитеКлиника за хемофилију / Маио:
- Фактори згрушавања. Протеини добијени из дониране крви или синтетизовани у лабораторији, који се према распореду дају пацијенту са хемофилијом.
- Хормон десмопресин. Код блажих облика болести стимулише синтезу сопствених коагулабилних протеина.
- Фибрински заптивачи. Наносе се на ране и посекотине како би се зауставило крварење.
- Лекови за згрушавање. Они помажу у спречавању разградње крвних угрушака.
Ако су вам зглобови оштећени, лекар ће вам прописати физикалну терапију. А ако је дошло до јаког унутрашњег крварења, можда ће бити потребна операција.
Такође, свим особама са хемофилијом се саветује да се вакцинишу против хепатитиса А и Б како би се смањила могућност инфекције трансфузијом крви.
Како живети са хемофилијом
Да би се смањили ризици повезани са болешћу, лекари препоручујуКлиника за хемофилију / Маио:
- Изаберите прави спорт. Избегавајте трауматичне активности попут борилачких вештина, хокеја или фудбала. Пливање, вожња бицикла или ходање могу помоћи у јачању мишића и зглобова.
- Немојте узимати одређене лекове. Неки лекови против болова без рецепта разређују крв и могу погоршати крварење. Из истог разлога, антикоагуланти су опасни. Због тога је боље узимати лекове након консултације са лекаром.
- Водите рачуна о здрављу усне дупље. Редовно се препоручује посетите зубара и на време лечите зубе како бисте избегли њихово уклањање. Таква операција ће довести до обилног крварења.
- Научите да зауставите мање крварење. Да бисте то урадили, морате притиснути рану или нанети чврсти завој. Охладите повреду са пакетом леда.
Ако је детету дијагностикована хемофилија, родитељи могу носити штитнике за колена и лактове како би спречили падове и крварење из зглобова. А код куће је боље уклонити намештај са оштрим угловима.
Прочитајте такође🩸🤕
- Како зауставити крварење када сечете или стружете
- Шта учинити када крвари нос
- Зашто крвари ухо и шта учинити у вези с тим
- Шта учинити ако имате крв у урину
- Шта учинити ако се модрице појаве без разлога
Научници су именовали карактеристичне симптоме делта соја коронавируса. Они се разликују од уобичајених ЦОВИД-19
Ауторитативни научни часопис Натуре писао је о безбедности и ефикасности "Спутњика В"
Научници су показали прототип заштитне маске која се може тестирати на коронавирус